Üveİtler

Gözde kızarıklık, ağrı, bulanık görme olduğunda eşlik eden aşağıdaki bulgularda varsa, listede görülen hastalıklar akla gelmelidir:

 

Baş ağrısı,sağırlık-Sarkoidozis, HARADA

SSS pleositoz-Sarkoidozis, HARADA, BEHÇET HASTALIĞI, APMPPE

Parestezi,halsizlik-Multipl skleroz, BEHÇET HASTALIĞI

Psikoz- HARADA, BEHÇET HASTALIĞI

Vitiligo,parestezi-HARADA

E.nodozum-BEHÇET HASTALIĞI, sarkoidoz

Deri nodüller-sarkoidoz, lepra, onkoserkiazis

Alopesi-HARADA

Deri döküntüleri-BEHÇET HASTALIĞI, sarkoidoz, Sifilis, H.zoster, psöriazis, viral

OA-BEHÇET HASTALIĞI,kolit

GU-BEHÇET HASTALIĞI, Reiter

Lakrimal gl.hipertrofisi-sarkoidozis

LAP-sarkoidoz, AIDS

Diare-kolit, Whipple

Öksürük,nefes darlığı-Tbc, sarkoidoz, malignensi

Sistemik vaskülit-BEHÇET HASTALIĞI, sarkoidoz, polikondrit

Artrit-sarkoidoz,BEHÇET HASTALIĞI, JRA, Reiter, kolit, Romatoid Artrit

Sakroileit-Ankilozan spondilit, Reiter, kolit

 

Kemoterapi,immünsüpresyon-CMV, candida, opportunistik organizmalar.

Yazar: . | Tarih: 20/08/2015 / 03:55:25 | Etiketler: üveitler

 

Arka Üveİtler

ARKA ÜVEİTLER

Bulanık görme, görme kaybı, uçuşan cisimcikler, eğri görme, küçük-büyük-kırık görme, ışık çakmaları, göxde rahatsızlık hissi olduğunda arka üveitten şüphelenmek gerekir.

 

 

 

Tablo-YAŞA GÖRE ARKA ÜVEİTLERİN GÖRÜLME SIKLIĞI

 

‹3 Y                            4-15 Y                         16-40Y                       >40Y

 

Taklitçi hst,                 Tokzokariazis             Tokzopl.                     ARN

(lösemi, lenfoma)

CMV                          Sarkoidozis                 Behçet                        CMV

Tokzopl.                      Lösemi                        VKH                          Tokzopl.

Sifilis                          Tokzopl.                     Sifilis                          Lenfoma

HSV                           Taklitçi hst.                 Kandidiazis                Birdshot

Rubella                       SSPE                          Sarkoidozis                 Serpijinöz

                                   Bakteriyel-fungal                        ARN                           İdiopatik RV

                                   Üveitler                                                                                                                                                                                                                             MEWDS                    Taklitçi hst.                                                                                       HIV

                                                                       Serpijinöz       

 

İNFEKSİYÖZ ÜVEİTLER:

 

Bakteriyel üveitler:

Lepra

Daha çok ön segment bulguları hakimdir. Uzun süreli lepromatöz leprada nadir olarak periferik retina ve pars planada invazyon olabilir.     

Tüberkülozis

Ön üveitle birlikte koroidal granülom, arka üveit ve retinal vaskülit görülebilir. Miliyer Tbc’da koroidal tüberküller oluşup, koroid neovaskülarizasyonuna (KNV) sebep olabilirler. Ayırıcı tanıda sarkoidozis, sifilis ve AIDS akla gelmelidir.PPD 10mm üstü (+) yüksek riskli, 15mm üstü(+) düşük riskli toplumda anlamlıdır.         

Brusellozis

Enfekte hayvanın mandıra ürünü ve etinden bulaşır. Optik sinir tutulumu±üveit görülür. Multifokal koroidit, retrobulber nörit yapabilir.

Sifilis

Granulomatöz yada nongranulomatöz nonspesifik iritis ve iridosiklitle birlikte, koryoretinit, vitritis, nöroretinit, vaskülit, makula ödemi,uveal efüzyon, SRVO, KNVM gelişebilir. Tanı klinik, laboratuar testleri ve fizik muayene ile konur. VDRL testinde spesivite ve sensitivite hastalık dönemine göre değişmektedir. Primer şankrın çıkışından 1-2 hafta sonra pozitif olur,sekonder sifilisli hastaların %99’unda pozitiftir, geç dönemlerde ise pozitiflik %70’lere düşer. Tedaviden sonra negatif olur. Pozitif VDRL testi, FTA-ABS testi ile doğrulanmalıdır. FTA-ABS testi VDRL’ye göre daha spesifiktir, tarama testi olarak da kullanılabilir. En kesin tanı ise doku sıvılarında karanlık alan mikroskopisi ile treponemanın gösterilmesidir. Konjenital sifilis şüphesi olan bebekte IgM pozitifliği enfeksiyonu gösterir.  HIV’li hastalarda bulgular değişkendir. Erken tanı ve tedaviyle prognoz iyidir. Tedavi primer ve sekonder sifiliste prokain penisilin+probenesid ile sağlanır. Penisilin alerjisi varsa eritromisin veya tetrasiklin kullanılabilir.         

Lyme hastalığı

Pire ile bulaşır, etken Borrelia Burgdoferidir. Ön üveit bulgularının yanı sıra retinal vaskülit, optik disk ödemi, panoftalmi,koroidit, pars planit, eksudatif retina dekolmanı gelişebilir. Tanı Elisa testi ile konur. Tedavide seftriakson veya penisilin G verilmelidir.

 

Fungal üveitler:

Histoplazmozis

Oküler Histoplazmozis sendromu (POHS) Kuzey Amerika dışında nadir görülmektedir. Bulguları histo spotlar, peripapiller  pigment değişiklikleri ve makulopatidir. Vitre reaksiyonu yoktur. 0.2-0.7 mµ çapında,yuvarlak, depigmente atrofik odaklar şeklinde spotlar bulunur. Tüberküloz, sarkoidozis, myopik dejenerasyon, optik disk drüzeni ve anjioid streaks ile ayırıcı tanı yapılmalıdır.

Kandidiazis

Koroid, retina ve vitrenin fungal enfeksiyonu, postoperatif hastalar, sistemik fungal hastalığı olan immünsüpresse veya immünkompetan hastalar, uyuşturucu bağımlılığı olanlar, veya oküler travma sonrası gelişebilir. Fokal koryoretinit, vitritis veya endoftalmi şeklinde görülebilir. Derin sarı beyaz retinal veya koroidal lezyonlar vardır, vitrede sıklıkla yumak şeklinde opasiteler görülür. İV veya intravitreal antifungal ajanlar ve vitreoretinal cerrahi ile tedavi sağlanabilir.

 

Viral üveitler:

Herpes Simpleks (HSV)

Ön segment bulguları ağırlıktadır. Virüsün retinayı direkt olarak invaze etmesi sonucu retinit tablosu gelişir. Bazı akut retinal nekrozlu (ARN) olgularda etken H. Simplekstir. Konjenital enfeksiyonda da retinit gelişebilmektedir. Bu tip 2 ile gelişmekte muhtemelen gebelik esnasında bulaşım olmaktadır. H.simpleks retiniti kemoterapi gören hastalarda da gelişebilir ve sıklıkla oküler tablo ensefalitle birlikte seyreder.Bu hastalık immünkompetan kişilerde de görülebilir ve tanı ancak koryoretinal biopsi ile konur. Bazı olgularda asiklovir ile tedavi sağlanabilir.

Herpes Zoster (VZV)

Trigeminal sinirin oftalmik dalını tutan olguların 2/3’sinde  oküler tutulum görülür. Reaktivasyon her yaşta olabilir. Ağırlıklı olarak ön segment tutulumu görülmekle birlikte, nadiren retinal vasküler oklüzyon ve ciddi koroidit gelişebilir.

ARN (Akut Retinal Nekroz)

VZV ve HSV retinitinin en sık görülen klinik formudur. Gençlerde HSV, yaşlılarda  VZV  etkendir. İmmün sistem zayıflığı olmayan sağlıklı kişilerde görülür. Tek gözde başlayıp, sıklıkla 1-6 hafta içinde diğer gözde de görülen ağrı, kızarıklık, bulanık görme, uçuşmalarla karakterlidir.Tipik olarak perifer retinadan başlar, geç döneme kadar arka kutup korunur. Keskin kenarlı periferik retinal nekroz alanları,  hızlı ilerleme ve dairesel yayılım vardır. Özellikle arteriollerin tutulduğu tıkayıcı vaskülit,  belirgin ön kamara-vitre inflamasyonu görülür. %70 bilateraldir,  Akut inflamatuvar hastalık tedavi edilmeyen olgularda 2-3 ayda, tedavi edilenlerde birkaç hafta  içinde düzelir. Ancak aktif virüs replikasyonu önlenmiş olsa da, birkaç ay içinde vitreustaki membranların da etkisiyle %75 olguda  traksiyoner RD gelişir.  Herpetik ensefalit sonrası çok uzun sürelerde rekürrensler gelişebilir

Tedavide asiklovir (10-14 gün 3X5 mg/kg/gün iv, dahasonra 6 hafta süreyle oral 5X800 mg/gün), 24-48 saat sonra 0.5-1 mg/kg/gün steroid (enflamatuvar reaksiyonu baskılamak amacıyla ) ve antiagregan ajanlar  verilmelidir. RD profilaksisinde nekrotik alanların sınırına lazer fotokoagülasyon yapılabilir.

RD geliştiğinde vitreoretinal cerrahi ve silikon tamponadıyla görsel fonksiyon korunabilir.

Ayırıcı tanı endoftalmi,pars planit, Behçet hastalığı, tokzoplazmozis, sifiliz,sarkoidozis, pılmalıdır.PORN, intraoküler lenfoma, CMV retiniti ile yapılmalıdır.

PORN (Progresif Dış Retinal Nekroz)

İmmünkompromise hastalarda görülür, prognoz kötüdür. AIDS’li olgularda 2. sıklıkta görülen opportunistik enfeksiyondur. ARN’dan farklı olarak vaskülit yoktur, tedaviye rağmen hızla ilerler, tedaviye rağmen hızla ilerler, vitritis daha hafiftir, arka kutupta lezyon vardır ve lezyonlar derin retinadadır. PORN’da gansiklovir implantı+iv asiklovir (3x10mg/kg)+  intravitreal foskarnet (2.4 mg)+HAART ile prognoz iyidir.

HIV ile ilişkili üveitler

Enfeksiyonun alınmasından 4-6 hafta sonra antikor tespit edilebilir. Virüs kan, semen, tükrük, gözyaşı ve solid dokulardan kültüre edilebilir. Gözde virüs kornea, vitreus ve retinada bulunmuştur. Homoseksüeller, uyuşturucu bağımlıları ve transfüzyon yapılan hastalarda görülebilir.%50 olguda göz tutulumu vardır. En ciddi manifestasyon AIDS’tir. HIV ile enfekte kişiler asemptomatik olup, yıllarca taşıyıcı olarak dolaşabilirler. AIDS’te en sık retinal vaskulopati  ve CMV retiniti gelişir. Ancak tedavi olanaklarının gelişimiyle CMV retiniti artık daha az görülmektedir. Fırsatçı organizmalara bağlı  (HSV, HZV, T.gondii,  kandida, aspergillus, histoplazmozis, pnömosistitis karini,kriptokokus neoformans,atipik mikobakteriler,Tbc, Sy..) üveit, Kaposi sarkomu ve immün iyileşme üveiti (IRU) görülmektedir.

HIV vaskülopatisi

Retinayı etkileyen non-enfeksiyöz mikroanjiopatidir. Klinik olarak intraretinal hemoraji, retinal telenjiektazi, retinal vasküler kıvrımlanma artışı, ven ve arter tıkanmaları görülür. %70 olguda cotton-wool spotlar vardır. Bunlar yüzeyel beyaz yapılar şeklinde görülür, enfeksiyöz retinitten farklı olarak genişleme göstermez. Birkaç ay içinde kaybolup sonra tekrar ortaya çıkabilirler.  HIV mikrovaskülopatisi için bilinen bir tedavi yoktur.

CMV retiniti

CMV, çift sarmallı DNA virüsüdür. AİDS hastalarında (en sık görülen fırsatçı oküler enfeksiyon, 1/3 olguda, CD4+ hücre 50 h/µL ¯) posttransplant ve ileri immünsüpresse hastalarda görülür. İnfekte  vücut  sıvıları, kan, organ transplantasyonu,  transplasental geçiş vardır. İmmunsupresyon sonrası latent halde bulunan virüs aktif hale gelir. Toplumda CMV Ab pozitifliği %40-100 oranındadır. Lokal immünsüpresyon sonrası  (IVTA dan sonra) dahi CMV retiniti gelişebilir.

Klinik  asemptomatik olabileceği gibi sekonder regmatojen RD (%50/1 yıl) ile soçlanan olgular vardır. Erken safhada atılmış pamuk manzarası,hafif ön kamara ve vitre reaksiyonu vardır. Hemorajik, nekrotik retinit (arka kutup-perifer) gelişebilir, aktif retinitte kenarlarda yeni infiltratlar görülür. Santralde sıklıkla atrofik retina ve benekli RPE görülür.

direkt invazyon veya periferik.retinadan sekonder yayılım sonucu optik  sinir tutulumu gelişebilir. Optik sinir veya foveal lezyon yoksa görme normaldir. CD4 lenfositleri 50-100 arasinda olan olgularda 3-4 ayda bir kontrol yapılmalı, lezyon kenarlarında genişleme olup, olmadığı kontrol edilmeli, beyazlığın azalması iyileşme bulgusu olarak kabul edilmelidir. Tedavi edilmeyen CMV retiniti için progresyon süresi ortalama 2-3 haftadır. Tanı seroloji, kan ve idrar kültürleri ile konur. Konjonktiva, vitreus ve aközde PCR (% 93 spesifik, %12,67,37 sensitif ) yapılabilir. Kesin tanı için koryoretinal biyopsi gerekebilir.

Ayırıcı tanı, neoplaziler ( lenfoma),Otoimmün retinal vaskülitler, Behçet, HSV , VZV,bakteriyel retinitler, tokzoplazma  ile yapılmalıdır. Yoğun vitritis ve ön segment  reaksiyonu olan olgularda mantar enfeksiyonları ve birden fazla fırsatçı enfeksiyon akla gelmelidir.

Tedavi:

Gansiklovir: en sık kullanılan ajandır.Virostatiktir. intravenöz(i.v), oral, intravitreal, devamlı salınan implant şeklinde uygulanabilir. Kemik iliği toksisitesi , nötropeni (granülosit  stimüle edici faktörle birlikte verilmeli) yapabilir. Salınımlı implant, intravitreal enjeksiyondan daha yüksek konsantrasyon sağlar, ancak endoftalmi , retina dekolmanı , katarakt , VİH gibi komplikasyonları vardır. Standart yenileme ilk aracı yerleştirdikten 6-8 ay sonra yapılır.

İntravitreal 200-500 mikrogram haftada bir veya iki kez,  iv 5-7.5 mg/kg 2x1 2-3 hafta uygulanmalıdır.

Foskarnet: iv veya  intravitreal olarak uygulanır. İV, olarak 2 hafta süreyle 3X60 mg/kg verilmeli, sonra 90 mg/kg/gün ile idame tedavisi yapılmalıdır. Nefrotoksisite yapabilir. Sıklıkla diğer ajanlarla birlikte kombine kullanılmalıdır.

Sidofovir: İV, İntravitreal (6 hf) uygulanabilir. İntravitreal uygulamada şiddetli üveit (%14-26) ve hipotoni(%4) yapabilir. Nefrotoksiktir.

Valgansiklovir (Valycyte): Bio-yararlanımı oral kullanımda %60’tır. Profilaksi, tedavi ve idamede çok iyi alternatiftir. Tek doz/gün uygulanır, ucuzdur, nötropeni yapabilir.

Formivirsen: aylık intravitreal enjeksiyonlar şaklinde uygulanabilir.

Highly Active Antiretroviral Tedavi (HAART) : Bu tedaviyle CMV retinit-fırsatçı enfeksiyon insidans ve komplikasyonlarında %80 azalma olmuştur.Birçok olguda anti-CMV tedavisine gerek kalmamaktadır. Ancak HAART’a bağlı immün iyileşme üveiti (IRU)görülmektedir. Bu viral antijenlere verilen geç immün cevaba bağlı olarak gelişir. HAART sonrası regresse CMV retiniti ve CD4 artışı olan olguların %63’ünde görülür. Bu olgularda ön üveit,vitritis,ERM, katarakt, KMÖ’e bağlı olarak görme azalır. Tedavi sonlanım kararı vermek için CD4 sayısındaki artış 3-6 ay devam etmelidir. (100-150 hücre/µl). Bu olgularda CMV rekürrensi nadir ama IRU sıktır.

           

Diğer viral enfeksiyonlar:

Rubeola, kabakulak, infeksiyöz mononükleoz, ve kızamıkta akut dönemde orta dereceli ön üveit gelişebilir. Kızamıkta geç dönemde subakut sklerozan panensefalit (SSPE) gelişebilir. Bu demans, ataksi,myoklonus, ve arka üveit ile karakterli, fatal olabilen santral sinir sistemi hastalığıdır. Maküler ödem, koroidit, beyazımsı retinal infiltratlar, seröz  RD, depigmente retinal alanlar,optik nörit görülebilir.  Nörolojik bulgular ortaya çıkmadan önce  maküler retinit gelişmektedir. Kortikal körlük gelişebilir. Serum ve BOS’da kızamık antikorları tespiti ile tanı konur. Tedavi oral isoprinosine,intratekal-intraventriküler interferon ile sağlanır. En etkili korunma aşılanma ile olmaktadır.

  

 

Paraziter Hastalıklar

 

Tokzoplazma gondii zorunlu bir hücre içi parazitidir. İnsanlara bulaşma yolları; toksoplazma gondii kistleri ile enfekte pişmemiş etlerin yenmesi, kontamine yiyeceklerin veya ellerden ookistin alınması, trofozoitlerin ciltteki çatlaklardan inokulasyonu, çiğ sütlerin içilmesi, kan transfüzyonu veya organ nakli ve plasental yoldur. En sık geçiş yolu kontamine gıdaların yenmesi, enfekte kedi dışkılarının kazara ellere bulaşması ve transplasental geçişlerdir..Eğer hamilelikten önce annede antitokzoplazma Ab varsa fötus korunur. Hamilelik sırasında enfeksiyon alınırsa %40 fötusa bulaşma riski vardır. Toksoplasmosis arka üveitlerin % 30-50’inin sebebi olarak bildirilmiştir,.

Toksoplazma ile edinsel enfeksiyon genellikle subklinik ve asemptomatikdir.  .Oküler  toksoplazmozis sıklıkla fokal nekrotizan bir retinit olarak görülür. Buna ek olarak vitritis ve sıklıkla granülomatöz bir üveit eşlik eder. Oküler lezyonların karakteristik görünümü inaktif bir korioretinit skara komşu aktif bir retinit alanıdır. . Lezyonlar tek retinokoroidit odağından 1 veya her 2 gözde çok sayıda ve diffüz retinal nekroz alanlarına kadar değişebilir.Oküler toksoplazmozis tanısı çoğunlukla klinik bulgularla konur, sıklıkla kendini çevreleyen beyazımsı bir retinal ödemle ve bazen yaygınlaşan fakat sıklıkla lokalize bir vitritisle birlikte fokal retinit olarak izlenir. Aktivasyon azaldıkça retinadaki lezyon parlaklığını kaybeder, atrofik hale gelir ve kenarlarında pigment birikir. Ancak pigment birikimi tüm eski lezyonlarda görülmez, diagnostik olarak düşünülmemelidir. Komşu damarlarda kılıflanma, vitreusta enflamatuar hücreler ve opasiteler, ön kamarada hücre ve keratik presipitatlar, göz içi basınçında geçici yükselme görülebilir. Derin retina ve RPE de skar bırakarak iyileşen gri-beyaz ince punktat lezyonlar, papillit, retina midperiferinde büllöz inflamatuvar lezyonlar, pars planitise benzer geniş yüzük benzeri lezyonlar,ve skleritde görülebilir. Foveada KNV gelişebilir. Tokzoplazmozis ile Fuchs heterokromik iridosikliti arasında ilişki olduğu bildirilmektedir. Ayırıcı tanıda POHS, MEWDS, APMMPE, CMV akla gelmelidir. Oküler toksoplazmozise sekonder olarak katarakt, glokom, arka sineşiler, kistoid makuler ödem, retinal perivaskülit ve korioretinal vasküler anastomozlar görülebilir.Oküler toksoplazmada tipik klinik görünüm yanında hasta serumunda anti toksoplazma antikorları bulunması (diğer nekrotizan lezyonları yol açan hastalıkların dışlanması) tanıyı kuvvetlendirir . Anti toksoplazma antikorlarının negatif çıkması okuler toksoplazmozisin dışlanmasını sağlarken pozitif sonuçlar sadece tanıyı destekler. Litaratürde geçen diğer tanı yöntemlerinden Elisa testi hem IgG hemde IgM antitoksoplazma antikorlarını saptamakta kullanılan son derece duyarlı bir tekniktir. Aköz humör vitreustan saptanan serum antitoksoplazma antikorlarının oranının witmer-desmonts katsayısı ile karşılaştırılaması en duyarlı ve okuler toksoplazmozisin tanısında spesifik bir yöntem olarak bildirilmekte ve şüpheli olgularda uygulanması önerilmektedir. Aköz humörde toksoplazmanın direkt bulunması veya PCR ile DNA’sının tespit edilmesi ile kesin tanı konur. Hastaların görme keskinliklerini belirleyen en önemli faktör aktif odağın lokalizasyonudur. Makula, papilla lokalizasyonlu tutulumlar ciddi görme bozukluklarına yolaçmaktadır.

Nüks oranları %40-78 arasında olup, en sık nüks 15-45 yaş arasında görülmektedir. Körlük nedenleri maküler yerleşimli skar, retina dekolmanı, optik atrofidir.

Tedavi endikasyonları olarak:1- temporal arkuatta lezyon 2.optik disk veya geniş retinal damarı etkileyebilecek lezyon 3-geniş hemorajiye neden olan lezyon 4-görme düşüklüğüne neden olan yoğun vitreal inflamasyon kabul edilmekle birlikte tüm olgularda tedavi öneren otörler vardır. Yoğun vitreus kondensasyonuna neden olan multipl rekürrenslerde de tedavi gerekmektedir. Okuler toksoplazmozisin tedavisinde primetamin, süfadiazin, klindamisin, trimetoprim-sülfometaksazol, tetrasiklin grubu antibiotikler ve oral steroidler çeşitli kombinasyonlar halinde kullanılmaktadır. Oküler toksoplazmozisin klasik tedavisi primetamin ve sülfanamidlerin sinerjistik kombinasyonlarıdır. Oküler toksoplazmozisin en effektif tedavi protokolü ise primetamin ve sülfadiazinin kortikosteroidlerle kombinasyonlarıdır  Steroidler antibiyotik başlandıktan 24-48 saat sonra başlanmalıdır. Son yıllarda tedavide  Azithromycin ve Atovaquone da  kullanılmaktadır.

 

 

Toksokariyazis

T. canis yaşam siklusunu köpekte tamamlar. Hastalık çocuklarda sık görülür. (ortalama 7.5 yaş) Tutulum tek taraflıdır. Tipik prezantasyon arka kutup veya periferde granülomadır. Bu tablo larva koroidde yerleşip enkiste olunca açığa çıkar. Bu lezyon kabarık, beyaz renkli 1-2 disk çapındadır. Çok genişleyebilir, ve yoğun vitritise neden olur.Lökokori yapan diğer nedenlerle ayırıcı tanı yapılmalıdır. Periferik retinit, daha nadir olarak optik sinir tutulumu ve retinal arteroklüzyonu görülebilir. Ultrasonografide yüksek reflektivite veren kitle görünümü, vitreusta bant veya membran oluşumu (kitleden arka kutba uzanan) traksiyoner retina dekolmanı görülebilir. Ayırıcı tanıda retinoblastom, toksoplazmozis,  PHPV, Coats hastalığı, retrolental fibroplazi, fokal koroidit akla gelmelidir. ELISA ile yalancı pozitif sonuçlar alınabilir. 1.8 titre pozitif olarak kabul edilebilir. Tedavide lokal, topikal, sistemik steroidle birlikte cerrahi uygulanabilir. Eğer başarısız olunursa Thiabendazol (50 mg/kg/gün) gibi antihelmintik ilaçlarda verilmelidir. Göz hastalığı visseral larva migrans ile ilgiliyse veya yüksek antikor titresi varsa steoidle birlikte antihelmintik ilaçlar mutlaka verilmelidir.

 

 

VOGT KOYANAGİ HARADA SENDROMU (VKH)

Gözler, kulaklar, cilt ve meninksler gibi birçok sistemi etkileyen bir sendromdur. Tanı kiteri olarak kullanılabilecek bir test yoktur, klinik bulgu ve semptomlara göre tanı konur. Belirli ırk ve etnik özelliklere sahip bölgelerde görülmektedir. Japonya’da sıktır. 20-40 yaşta sık olarak görülmektedir. Baş ağrısı, orbital ağrı, ense sertliği, vertigo  gibi prodromal bulgular vardır. Lomber ponksiyonda erken dönemde pleositoz, yüksek frekanslarda işitme kaybı, disakuzi, tinnitus, cilt ve saçta hassasiyet, vitiligo, poliozis, alopesi görülmektedir. Oküler tutulum bilateraldir., ilk ve sonbaharda rekürrens eğilimi vardır. Koyun yağı  keratik presipitatlar ile karakterli granülomatöz üveit,  perilimbal vitiligo(Sugiura bulgusu), iriste nodüller, intaoküler basıçta hafif artış, bazı olgularda silier cisimde ödeme bağlı hipotoni görülür. Pupiller membran ve katarakt gelişebilir. Arka kutupta ciddi inflamatuvar bulgular görülür. %87 olguda optik diskte ödem, vitreus inflamasyonu, retinal ödem, hastalık ilerledikçe non-regmatojen eksudatif retina dekolmanı gelişebilir. Sempatik oftalmide görülene benzer şekilde retinanın alt kısmında periferde sarı-beyaz düzgün sınırlı lezyonlar gelişir. Retina ve optik diskte neovaskülarizasyon, rekürren vitre içi hemoraji, makulada KNV, ekstramaküler dissiferm lezyonlar gelişebilir. Seröz dekolman demarkasyon çizgileri bırakarak bir süre sonra resorbe olur, ama diğer bulgular devam eder. Bu olgularda regmatojen retina dekolmanı gelişebilir. Hastalık inaktif hale gelince arka kutupta RPE değişikliklerini gösteren pigmentasyonlar, subretinal fibrozis gelişir. Klinik tablo çok değişkendir, bazı olgularda inflamasyon kısa sürelidir, hızla depigmentasyon gelişir ve başka atak oluşmaz. Bazı olgularda ise uzun süreli kronik inflamasyon tablosu gelişir. Agresif tedavi ile eksudatif dekolman yatışabilir ama retinal değişiklikler (pigmentasyon, preretinal mambran, foldlar gibi) nedeniyle görmede azalma meydana gelir. Akut dönemde tanı kolaydır, ama sekel oluştuktan sonra göz dışı bulgular yoksa tanı zordur. Ayırıcı tanıda sempatik oftalmi, sarkoidozis, APMPPE, beyaz nokta sendromları akla gelmelidir. FFA da erken dönemde başlayan nokta şeklinde sızıntılar, geç dönemde geniş sızıntı alanları ve diskten sızıntı görülür. ERG ve EOG de ataklar sırasında değişiklikler görülür. Bu olgularda yüksek oranda HLADR4 ve HLADQW3 pozitifliği gösterilmiştir. SO ve VKH ayırıcı tanısı mutlaka yapılmalıdır. VKH de koryokapillaris tutulumu vardır, SO de yoktur. Tedavide steroidler kullanılır. Başlangıç dozu 2 mg/kg’a kadar olabilir. Seröz dekolmanı olan ciddi olgularda pulse steroid (1 g/gün 3 gün) verilip, sonra oral steroide geçilir. (1 mg/kg/gün). Tedavi süresi her olguya göre değişsede 1 yıl kadar uygulama gereklidir. Doz çok yavaş azaltılmalıdır. Vitreusta yeni hücreler veya başağrısı rekürrens göstergesi olabilir. Rekürrensler sıklıkla ön üveit şeklindedir, topikal steroid ve midriyatik ajanlarda uzun süreli kullanılmalıdır. Steroidle kontrol edilemeyen olgularda tedaviye immünsüpressif, immünmodülatuvar ajanlar eklenmelidir.

VKH tipik olarak 4 evrede görülür:

1. prodromal, nörolojik ve odyolojik bulgular 

2.akut üveitik, intraoküler inflamasyon bulgularıyla veya bu bulgular olmaksızın gelişen diffüz koroidit, (eksudatif RD veya papillit şeklinde ortaya çıkabilir )

3.kronik, depigmentasyon evresi (fundusta gün batımı, limbusta Sugiura bulgusu, poliozis, vitiligo, alopesi)  

4. kronik rekürren evre, rekürren, kronik iridosiklit  

 

SARKOİDOZİS

Multisistemik granülomatöz hastalıktır. En sık akciğer, torasik lenf nodları ve deri tutulumu vardır. Bu hastalıkta etkilenmeyen tek organ adrenal glandlardır. Siyah ırkta göz tutulumu daha sık olarak görülmektedir. Etyoloji bilinmemektedir. Bu hastalarda geç tip hipersensitivite depressedir. Bu hastalar tanı sırasında sıklıkla asemptomatiktir. Anormal akciğer grafisi ve laboratuar sonuçlarına göre tanı konur. Kesin tanı için biopside kazeifikasyon nekrozu olmayan, granülomatöz, non-infeksiyöz inflamatuvar proçesin görülmesi gereklidir. Aktif olguların %60-90’ında anjiotensin konverting enzimde artış olmakta, ancak bu enzim tüberküloz, lepra gibi bazı hastalıklarda da artabilmektedir. Kweim testi %80 olguda pozitiftir. Bu olgularda tanıyı desteklemek için galyum scan’de yapılabilir. Pulmoner fonksiyon testleri de tanıda yardımcıdır. Bu testler içinde en sensitif olanı pulmoner difüzyon kapasitesidir. Sarkoidoziste %25-50 oranında oftalmik tutulum görülmektedir. Sıklıkla bilateral tutulum vardır, mutlaka konjonjtiva ve lakrimal bezler (%7-26) muayene edilmelidir. Palpebral konjonktivada  sarkoid granülomu (%7-17 görülür) araştırılmalıdır. Üveit olmaksızın pozitif konjonktival biopsi hastalık lehinedir. 2/3 olguda ön üveit görülmekte, en sık olarak kronik granülomatöz tip gelişmektedir. Koyun yağı keratik presipitat ve iris nodülleri ile karakterlidir. Bu tip üveit 40-60 yaşta sıktır. Katarakt glokom veya tersine olarak kronik inflamasyona bağlı hipotoni ve fitizis gibi komplikasyonlar gelişebilir. %15-45 ince keratik presipitatlar ile karakterli akut iridosiklitte görülmektedir. %6-33 sıklıkta arka segment tutulumu olmakta, bu olguların çoğunda birlikte ön üveitte görülmektedir. Vitreusta sıklıkla altta, ekvatorun önünde retinada kar topu opasiteler görülmektedir. Klasik mum damlacıkları şeklinde opasiteler  çok sık olarak görülmektedir. Perivenöz kılıflanma sık, periarteryel kılıflanma nadirdir. Sık olarak periferik ven tıkanıklıkları gelişebilmektedir. %36 olguda derin, sarı renkte Dalen-Fuchs nodüllerine benzer koroidal tutulum odakları (granulomlar) ve noktasal pigment epitelyum değişiklikleri görülmektedir. Koroidal granülomların üstünde seröz dekolman gelişebilir, eğer foveada olursa görme keskinliği azalır, subretinal neovasküler membran gelişebilir. FFA’da bu lezyonlarda erken dönemde blokaj, geç dönemde sızıntı gelişir. Bu hastalarda görme azalması sıklıkla kronik kistoid maküler ödeme ve yoğun vitreus opasitelerine bağlıdır. %15 olguda inflamasyona bağlı diskte neovaskülarizasyon gelişmekte, ancak yoğun steroid tedavisi ile bunlar kaybolabilmektedir. Eğer belirgin periferik iskemi varsa veya neovaskülarizasyon varsa medikal tedavi yeterli olmamakta fotokoagülasyon gerekmektedir. %39 olguda papilla ödemi görülmekte,bu arka üveitin şiddeti ile paralel gitmektedir. Hiç inflamasyon bulgusu olmadan retrobulber nöritte görülebilmektedir. Hiler lenfadenopatili asemptomatik olgularda tedaviye gerek yoktur. Bu hastalık için tedavi endikasyonları pulmoner hastalık ve üveittir. Oküler bulguların şiddetine göre topikal, perioküler, intravitreal veya sistemik steroidler kullanılmaktadır. Bu tedaviye yanıt iyidir. Yüksek başlangıç dozu giderek azaltılır. Ağır olgularda pulse tedavi (1 g/gün metilprednizolon, 2-3 gün) yapılabilir. Uzun süreli tedavi gerekenlerde yan etkiyi önlemek için birlikte siklosporin A, klorambusil veya metotreksat  kullanılabilir. Birçok olguda birkaç yıl içinde komplet remisyon gelişmektedir. Sarkoidozisli olgularda amaç inflamasyonu kontrol ederek, komplikasyonları ve kistoid maküler ödem ile fotoreseptör hasarını, dolayısıyla görme kaybını önlemek olmalıdır.

 

İNTRAOKÜLER LENFOMA

İntraoküler  tümördür.  Nadir görülmektedir.

2 şekilde görülebilir: 1.Primer intraoküler lenfoma (PIOL)

          i.Primer SSS lenfoması ile birlikte olan

          ii.SSS ile ilişkili olmayan

Sıklıkla non-Hodgkin diffüz large-B hücre lenfomasıdır. Vitre ve retinada vardır. Diffüz vitre içi opasiteler ve multipl retinal veya subretinal krem-beyaz renkli lezyonlar görülür. Üveitlerle ayırıcı tanı yapılmalıdır, En önemli  taklitçi hastalıklardandır. Üveitlerin aksine PIOL kortikosteroid tedavisine rezistandır.

2,Sekonder veya metastatik göz tutulumu olan sistemik (visseral) lenfoma

%50-80 olguda SSS  tutlumu göz bulgularından  yıllar sonra çıkabilir. Tersine olarak primer SSS lenfoması olan olguların %15-25’inde tanı konduğunda göz tutulumu gelişmiştir.

Tipik olarak 40 yaş ve üstünde görülür. %80 olguda bilateraldir.

PIOL için immünyetmezlik veya immünsüpresyon en önemli risk faktörlerindendir.

Olgularda bulanık görme, uçuşmalar vardır. En sık arka üveit veya vitritis (%50), panüveit + koryoretinit (%22), veya subretinal pigment epitel  infiltratları (%19) görülür. Krem renkli multifokal subretinal infiltratlar hastalık için patognomoniktir.

Üveiti taklit eden nadir ama  önemli bir hastalıktır. Ayırıcı tanı da mutlaka akılda bulunması gereklidir, çünkü SSS tutulumu olduğunda ölümle sonuçlanır.

 

 

SEMPATİK OFTALMİ (SO)Göze penetran travma sonucu gelişen bilateral granülomatöz üveit tablosudur. Bir göze olan travma sadece o gözde değil, diğer sağlam gözde de inflamasyona sebep olabilmektedir. Hastalık travmadan birkaç gün ile onlarca yıl sonra gelişebilmektedir. %80 olguda ilk 3 ayda ortaya çıkmaktadır. Ön kamarada reaksiyon az veya non-granülomatöz tipte olabilir. Genel olarak orta dereceli veya şiddetli vitritis ile birlikte arka segmen değişiklikleri görülmektedir. Özellikli olarak periferde multipl sarı-beyaz lezyonlar (Dalen-Fuchs nodülleri) görülür. Papillit, peripapiller koroidal lezyonlar, KNV, nadir olarak VKH’dekine benzer ekstraoküler bulgular gelişebilir. Sekel inflamasyon derecesi ve tedavinin başlanıp başlanmamasına bağlıdır. Sekonder glokom, optik atrofi, katarakt, retina dekolmanı, koroidal atrofi, fakoanafilaksi gelişebilir. Siklokrioterapi ve Nd-YAG siklofotokoagülasyondan sonrada sempatik oftalmi gelişimi bildirilmiştir. Katarakt ve vitreoretinal cerrahinin SO için tetikleyici olması nadirdir. FFA arka segment tutulumunun derecesini tayin etmede yararlıdır. Akut dönemde FFA da multipl hiperfloresan odaklar, retinal damarlardan sızıntı görülür. Dalen-Fuchs nodülü olduğu düşünülen bölgelerde erken dönemde blokaj, geç dönemde hiperfloresans, hastalığın geç döneminde atrofiye bağlı pencere defekti görülür. ERG ve EOG de tedaviden sonra düzelen değişiklikler görülür. Tedavi yaralı gözün enükleasyonudur. İnflamasyonun başlangıcından itibaren ilk 2 haftada enükleasyon yapılırsa sağlam gözde prognoz iyi olmaktadır. Belirgin bilateral inflamasyon ve görmede azalma  varsa  immünsüpressif tedavi uygulanmalıdır. İlk tercih steroidlerdir.(1-1.5 mg/kg/gün) Tedavi başarısını değerlendirmek için 3 ay beklenir, sonradoz yavaş yavaş azaltılır. 15-20 mg dozda 1 yıl kadar tedavi uygulanmalıdır. Steroide cevap veren ama yan etkileri nedeniyle uzun süre uygulanamayan olgularda ya da steroide yanıt vermeyen olgularda siklosporin A (5 mg/kg/gün) kullanılabilir.

           

BIRDSHOT KOROİDOPATİ

Sıklıkla orta yaş kadınlarda görülen, uçuşmalar, gece görme bozukluğu, renk görme bozukluğuna neden olan otoimmün bir hastalıktır. Gözde ağrı yoktur, ön üveit yok veya hafiftir. Belirgin vitritis vardır, ancak pars planitten farklı olarak ‘snobanking’ yoktur. FFA’da özellikle arka kutupta belirgin vasküler sızıntı görülür. Tüm fundusta arka kutuptan ekvatora kadar uzanan, yuvarlak veya oval, ¾ disk çapında kenarları keskin olmayan krem rengi veya depigmente spotlar görülür. Lezyonlar zamanla kaybolabilir veya atrofik hale gelir, sıklıkla pigment bulunmaz. KMÖ sıktır, optik disk ödemi gelişebilir. Geç dönemde muhtemelen dış retina ve RPE etkilendiği için ‘açık renkli fundus’ görünümü vardır. Hastalarda KMÖ yoksa yoğun vitreus opasitelerine rağmen görme iyi olabilir. FFA’da krem rengi lezyonlar çok belirgin değildir., erken dönemde değişiklik görülmez, geç dönemde orta dereceli hiperfloresans vardır. ERG ve EOG’de bozukluk vardır. Tanı kliniğe göre konur, ancak multifokal koroidit+panüveit, sarkoidozis, beyaz nokta sendromları ile karışabilir. Birdshot’ta %80 HLA-A29 pozitifliği vardır. Tedavi steroidlerle yapılır. Görmede azalma yoksa sistemik steroid önerilmez. Görme azalmasının en önemli nedeni KMÖ olduğu için inflamasyo steroidlerle baskılanmaya çalışılmalı, daha sonra doz yavaşça azaltılmalıdır. 2. tercih olarak siklosporin A kullanılabilir.

 

 

 

BEYAZ NOKTA SENDROMLARI

Bu sendrom tek bir antitenin varyasyonları olabilir, ancak görme prognozunu belirleyebilmek için tanı koymak gereklidir.

 

MEWDS (multipl evanesan white dot sendromu)

Lezyonlar arka kutuptan başlayıp midperifere doğru ilerler. Derin retina veya RPE de çok sayıda, 100-200 mµ çapında beyaz lezyonlar vardır., Perifoveal alanda yerleşim vardır, ancak sıklıkla fovea korunur. Makulada granüler görünüm, vitrede hücre ve retinal venüllerde kılıflanma vardır. Ön kamarada reaksiyon yoktur. Gençlerde ve kadınlarda sık görülür. ERG’de atak sonrasında düzelen değişiklikler oluşur. Ani görme azalmasıyla ortaya çıkar, ancak  görme 7 hafta içinde normale döner. Rekürrens nadirdir, etyoloji bilinmemektedir. FFA’da erken dönemde hiperfloresans, geç dönemde boyanma görülür. APMPPE ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. APMPPE’de bilateral tutulum vardır, lezyonlar daha geniştir. FFA’da erken dönemde blokaj, geç dönemde boyanma görülür. Pigment epitelitis (elektrofizyolojik testler normal) ve multifokal koroidit+panüveit (KMÖ vardır) ile ayırıcı tanı yapılmalıdır. Bu 2 tabloda da vitrede daha çok inflamasyon vardır, lezyonlar daha uzun sürelidir. Birdshot retinokoroiditi ve sarkoidoziste ayırıcı tanıda akla gelmelidir.

 

Multifokal koroidit ve panüveit

POHS’a benzer klinik tablo vardır, ancak birlikte vitritis ve ön kamara reaksiyonuda vardır. Ekvatorun arkasında 50-200 mµ çapında, RPE ve iç koroiditi tutan kenarlarında pigment birimi olabilen ve fundusta zımba ile delinmiş gibi görünüme neden olabilen lezyonlar vardır. Eskilerin tanında yeni lezyonlar oluşabilir. Bilateral tutulum vardır, kadınlarda daha sık görülür. Ortalama görülme yaşı 33’tür. KMÖ ve makulada KNV gelişebilir.

 

PIC (punktat iç koroidopati)

100-300 mµ çapında, sarı renkli silendirik lezyonlarla karakterlidir. KNV gelişebilir. Multifokal koroidit+panüveit ile ayırıcı tanısı zordur. İki antite multifokal koroidit başlığı altında toplanabilir. FFA’da erken dönemde hiperfloresans vardır. En sık Birdshot retinokoroiditi ile karışır, mutlaka HLA tiplemesi yapılmalıdır. Birdshot daha yaşlılarda görülmekte ve ön segment reaksiyonu daha az gelişmektedir, ancak optik sinir tutulumu daha sıktır, lezyonlar daha büyüktür. KMÖ 2 hastalıkta da aynı sıklıkta gelişir. Tedavide steroidler kullanılabilir, KNV geliştiğinde anti-VEGF ajanlar ve/veya PDT uygulanabilir.

 

Akut retinal pigment epitelitis

Ani görme kaybı ve metamorfopsi ile karakterlidir. Lezyonlar koyu gri veya siyah spotlar halinde, akut dönemde sarı haloyla çevrilidir.Gençlerde daha sık görülür. Zamanla lezyonlar koyulaşır. RPE bozukluğuna bağlı santral seröz retinopati gelişebilir. Tek veya 2 gözde tutulum olabilir, cinsler arasında farklılık yoktur. 6-12 haftada görme normale döner. Tedaviye gerek yoktur. FFA’da hiperfloresan alanla çevrili hipofloresans vardır. Hastalık ilerledikçe dantelimsi görünüm oluşur. Akut fazda EOG bozuk, ERG ve VEP normaldir.

 

Serpijinöz koroidopati

30-70 yaşta görülen, cins farkı gözetmeyen, tek taraflı bulanık görme, perisantral skotom gibi sübjektif bulgulara neden olan, ancak klinik olarak bilateral tutulumun olduğu, koroid, koryokapillaris ve RPE hasarına neden olan bir klinik tablodur. Optik diskte başlayıp arka kutup boyunca dallar halinde yayılan gri-beyaz veya sarı renkli lezyonlar vardır. Akut lezyonlar birkaç ayda gerileyip atrofik hale gelir, alttan geniş koroidal damarlar görülür. Akut faz birkaç hafta ay sonra atrofi bırakır. Nüks birkaç ay, yıl sonra gelişebilir. Retinada incelme ve RPE de pigment birikimi olarak skar dokusu gelişir. Atrofik bölgelere komşu alanlarda aktif lezyonlar gelişebilir. Orta dereceli vitritis vardır, ön üveit nadir olarak görülür. KNV, perivaskülit, ven dal tıkanıklığı, RPE dekolmanı, seröz dekolman, papillit, RAT, NVD, NVE gelişebilir. KNV bazı olgularda spontan olarak gerileyebilir. Ancak fovea tehdit altındaysa tedavi yapılmalıdır. Tanı klinik tabloya göre konur. Görme prognozu iyi değildir. FFA da erken hipo (korikapiller tıkanıklığı, retina ödemi koroid blokajı), geç hipefloresans görülür. İnaktif lezyonlarda kenarda boyanma vardır. İSYA de FFA da görülmeyen lezyonlar saptanabilir, tüm fazlarda hipofloresans vardır. İSYA kesin klinik progresyonu gösterir. Otofloresans, akut episodlarda RPE hasarını gösteren, duyarlı bir yöntemdir. Akut ataktan 2-5 gün sonra hiperfloresans saptanır, İSYA’e göre daha küçük alanı gösterir. OKT de bu alanda fotoreseptör tabakasında artmış reflektans saptanır. Skar döneminde otofloresansta azalma olur, bu dönemde OKT de reflektans artışı devam eder. OKT’de hastalık morfolojisini gösterme ve takipte önemlidir.

5 yıl içinde %50 olguda nüks, %88 makula tutulumu,  %22-26 KNV gelişimi bildirilmiştir. Erken immünsüpressif tedavi uygulananlarda  KNV riski düşüktür. Kalıcı relatif-absolü skotomlar gelişir. ERG-EOG normaldir, geç evrelerde ERG bozuk olabilir. Tanı klinik bulgularla konur

Etyoloji bilinmemektedir.  Ancak Tbc bazı olgularda etyolojide gösterilmiştir. QuantiFERON-TB-Gold testi oldukça duyarlı bir testtir. PPD - olsa bile bu test ile pozitif sonuç alınabilir. Bu test ile SK’li olgularda %52 oranında pozitif sonuç bildirilmektedir. Bu olgularda anti Tbc tedaviyle nüksler önlenebilir. Olası ya da kesin Tbc etyolojisi olan olgularda standart ST tedavisi anti Tbc tedavi ile kombine edilmelidir. Tbc’a bağlı serpijinö benzeri koroidit prognozu otoimmün kökenliye göre daha iyidir.

Ayırıcı tanı APMPPE ile yapılmalıdır. Ancak bazı olgularda 2 tablonun ayrımı güçtür, bu olgular ampijinöz koroidopati olarak değerlendirilir. Tedavi güçtür, rekürrens ve remisyonlarla seyreder. Akut dönemde steroidler (yayılım ve prognozu etkilemez), idame tedavisi olarak immünsüpressif ajanlar (azathiopurine, siklosporin, siklofosfamid, interferon) kullanılmalıdır. Bu ajanlar remisyonu uzatır, görsel prognozda etkilidir. Bazı olgularda intravitreal flosinolon asetonid implantlarıyla iyi görsel sonuç bildirilmektedir. KNV olgularda fotodinamik tedaviyle kombine veya tek başına olarak intravitreal anti-VEGF enjeksiyonları yapılmalıdır.

 

Akut Posterior Multifokal Plakoid Pigment Epitelyopati APMPPE)

RPE’de multipl,geniş,plak şeklinde,çeşitli büyüklükte krem renkli lezyonlarla karakterlidir. Lezyonlar arka kutup ya da makulada başlar., ekvatora doğru ilerler. Papillit görülebilir, geçici görme azalması vardır. Sıklıkla 30 yaş altında görülür, cins farkı yoktur, bilateral tutulum vardır.  Ön segment inflamasyonu azdır. RPE ve koroidin hastalığı olarak kabul edilmektedir. Görme birkaç haftada spontan olarak düzelir, tedaviye gerek yoktur.  Bazı olgularda steroid verilebilir. Çok sayıda ekvator arkasında yerleşen çember şeklinde gri beyaz,sarımsı kabarıklık göstermeyen sığ subretinal lezyonlar vardır, nadiren seröz RD (Harada ile arada bir antite olabilir) görülür. Birkaç günde akut lezyonlar merkezden başlayarak solar, 2 haftada kısmen depigmente olurlar, pigmentasyon değişik derecelerde devam eder, yeni lezyonlar 3 haftaya kadar görülebilir, ekvatoru geçmez, görme artışı uzun sürede olabilir. %50  olguda vitrede hücre,iritis,episklerit,retina vasküliti, papillit, optik nevrit görülür. Görme genellikle normale döner, ancak rekürrensler oluşabilir. Nüks sıklıkla ilk 6 ayda görülür.Sağlıklı kişilerde görülür, episklerit, e.nodozum, nörosensoryel işitme kaybı gibi prodromal semptomlar görülebilir. FFA’da akut hastalıkta krem renkli lezyonlarda blokaj, geç dönemde boyanma görülür. İSYA’da koroid dolumunda gecikme, nonperfüzyon vardır. EOG akut dönemde bozuktur.

Bazı olgularda birlikte serebral vaskülit bildirilmiştir. Bu olgularda steroidle kombine immünsüpressifler gerekir. Yani APMPPE  spesifik bir hastalık değil, farklı hastalıklara koroid-RPE’ nin verdiği cevap nedeniyle gelişiyor olabilir.

Ülseratif kolit, Wegener, kabakulak ile de birlikte görülebilir.

Ayırıcı tanı VKH, POHS, SO, SK (APMPPE de viral prodrom, daha genç yaş,yeni lezyonlar eskilerden bağımsız,çabuk iyileşme,nüks nadir, hafif koroid atrofisi,serpijinöde peripapiller başlangıç, psödopodlar var, eski atrofik alanların yayılımı,geç iyileşme,nüks sık, atrofi aşırı,KNV daha sık.), DUSN, post punktat pigment epitelyopati, relentless placoid koroidopati, MEWDS, MK, dev hücreli arterit, gebelik toksemisi, DIC,  intraoküler lenfoma, Goodpasture sendromu,sickle cell  ile yapılmalıdır.

APMPPE’de prognoz iyidir, foveada skar ve pigment değişiklikleri olursa görme düşüktür.

 

Taklitçi hastalıklar

Yabancı cisim, retina dekolmanı, myopik dejenerasyon, retinitis pigmentoza, lösemiler, metastatik tümörler üveit tablosuyla seyredebilir, ayırıcı tanıda dikkat edilmelidir.

 

PANÜVEİTLER

Arka üveitlerdeki bulgulara ek olarak ön uveada da inflamasyon vardır. Arka üveite neden olan birçok hastalığın seyri sırasında  tüm uveada tutulum olabilir. Lösemide hypopyon, tüberküloz, toksoplazmoziste arka üveitle birlikte koyun yağı keratik presipitatlarla karakterli granulomatöz ön üveit, brusellozis, ARN’de non-granülomatöz ön üveit gelişebilir.

Ayırıcı tanı: Behçet hastalığı, sarkoidozis, VKH, ve sempatik oftalmi arasında yapılmalıdır.

Yazar: . | Tarih: 20/08/2015 / 03:56:35 | Etiketler: arka üveit

 

Çocukluk Çağı Üveİtleri

ÇOCUKLUK ÇAĞI ÜVEİTLERİ

 

Tüm üveit olgularının yaklaşık %5-15’ i 16 yaş ve altında görülmekte, bu çağda ciddi görme kaybı oranı %25-33 olarak bildirilmektedir. Çocuklarda gözde kızarıklık, ağrı, görme azlığı görüldüğünde mutlaka üveit ayırıcı tanısı yapılmalıdır.

Ön üveit

Juvenil idiopatik artrit (JİA) çocukluk çağı üveitlerinin etyolojisinde en sık görülen sistemik hastalıktır. Başlangıç sinsidir, Genellikle geç dönemde fark edilir, sessiz seyreder, komplikasyonlar ciddidir, yapısal değişiklikler ilerleyici özelliktedir, ilişkide olacağı kliniklerle mutlaka yakın işbirliği sağlanmalıdır. %75 oranında bilateral tutulum vardır, iki gözün tutulum aralığı oldukça yakındır. Okul çağına kadar fark edilmeyebilir, sessiz seyirli olması ve küçük yaşta görülmesi erken teşhisi güçleştirmektedir, aktivasyonlar klinik olarak belirgin değildir. Belirgin artriti olanlarda çoğunlukla üveit tanısı  konsultasyonda konulur.

JİA de klinik tutulum 3 tipte incelenebilir:
1.Sistemik tutulum (%10): Simetrik poliartrit, döküntü, hepatosplenomegali, üveit riski çok azdır.
2.Poliartiküler tutulum (%40): Beşten fazla eklem tutulumu, sistemik tutulum yoktur, bazen ön üveit görülebilir
3.Pauciartiküler tutulum (%50):Beşten az eklem tutulumu vardır, sistemik tutulum yoktur . Özellikle alt ekstremite eklemleri tutulmuşsa üveit riski yüksektir.
Üveit riski 6 Y ¯,kızlarda, pauciartiküler tutulum, artrit süresi < 4 yıl, ANA (+), RF (-), HLA DR5 pozitifliği (genetik yatkınlık) olanlarda yüksektir.
Komplikasyon olarak band keratopati, posterior sineşi, komplike katarakt, sekonder glokom, hipotoni, makula ödemi, optik sinirde ödem, retinal foldlar,  retinal membran, ftizis bulbi gelişebilir. (Şekil 1,2,3)

 
Şekil 1,2,3- JİA da komplike katarakt ve seklüzyo pupilla ve bant keratopati 

 

6 yaş ¯ ANA (+) pauciartiküler tutulumlu olanlarda 3 aylık periyotlarla 7 yıl, 6 yaş ¯ ANA (+) poliartiküler tutulumlu olanlar 6 aylık periyotlarla 5 yıl takip edilmelidir.

Ankilozan spondilit (AS)  %10-15 olguda çocuklukta başlayabilir. Erişkinden farklı olarak periferik artropati şeklinde başlar. %95 HLA B27+ tir. Üveit tek taraflı rekürren iridosiklit şeklindedir.

 

Fuchs iridosikliti çocuklarda erişkindeki gibi seyreder, tek taraflı iridosiklit şeklindedir. Birlikte hipokromi her zaman görülmeyebilir, arka yapışıklık yoktur, katarakt, glokom ve vitritis sık olarak görülür.

İntermedier üveit

Pars planitis çocukluk çağı üveitlerinin %15’ini oluşturur. %80 bilateraldir. Sistemik hastalıklarla ilişkisi yoktur.  Prognoz değişkendir, spontan gerileyebildiği gibi yıllarca sürerek katarakt, glokom, makula ödemi, retina dekolmanına yol açabilir. Pars planada tipik kartopu şeklinde hücre birikimleri ve vitritis ile karakterlidir. (Şekil 4) Tedavide steroidler (peribulber, intravitreal, sistemik) ve atak seyri ve şiddetine göre uzun süreli immünsüpressif ajanlar gerekebilir.

 

 Şekil 4- pars planitte vitreusta opasiteler ve pars planada eksudasyon, FFA da diffüz vasküler sızıntı

 

 
Arka üveit

Tokzoplazmozis çocuklarda sık olarak görülmektedir. Etken Tokzoplazma gondii’dir. Bulaşım kistlerin oral yolla alınmasıyla olur. Konjenital geçiş gebeliğin ilk trimestrinde aktif enfeksiyonu olan anneden plasenta yoluyla olurken, büyük çocuklarda reaktivasyon gelişebilir ya da enfeksiyon akkiz olarak geçebilir. Koryoretinit ile birlikte vitreus ve ön kamarada reaksiyon gelişebilir.(Şekil 5). Her olguda tedavi gerekmez, ancak büyük damarlar çevresi, optik sinir komşuluğu ve makulaya komşu görmeyi tehdit eden olgularda antiparaziter tedavi (Klindamisin, trimethoprim-sulfametakzasol, daraprim, Atovaquone ) ile yapılır. Tedavi süresi klinik aktivasyonun gerilemesine göre değişir.

Şekil 5- Sağ gözde makulada inaktif skar (üstte), aynı hastanın sol gözünde makulada aktif lezyon ve koroid neovasküler membran gelişimi, altta arkuat dışında inaktif spot (atta)

 

Tokzokariazis tokzokara kanis larvalarının oral yolla alınmasıyla ortaya çıkar. Toprak yeme alışkanlığı olan çocuklarda sıktır. Kronik endoftalmi, arka kutup granulomu veya periferik granulom tablosu vardır.(Şekil 6) Tokzokara ELISA titresinin 1/8 ve üzerinde olması tanı koydurcudur. Antiparaziter tedavi, gerekli olgularda vitreoretinal cerrahi önerilebilir.

 

 

Şekil 6- Tokzokaralı olguda papilladan perifere uzanan membran

 

Panüveit

Sarkoidoz çocuklarda nadirdir. Sıklıkla panüveit şeklinde seyreder. Büyük çocuklarda erişkindekine benzer seyir vardır, hiler LAP ve pulmoner infiltrasyon görülür. Erken çocukluk yaşında başlayanlarda ise döküntüler, üveit ve artrit görülür  Tanı biopsi ile konur. Multisistemik tutulum olan çocuklarda sistemik steroidler kullanılır, düşük doz MTX da ST kullanılamayan olgularda etkili tedavi yöntemidir

Sempatik oftalmi: bir göze cerrahi veya travma sonrası ortaya çıkan granülomatöz  panüveittir. %90 olguda travmadan sonra 1 yıl içinde ortaya çıkar. (Şekil 7 ) Ciddi seyirlidir, yüksek doz steroid tedavisi ile klinik baskılandıktan sonra uzun süreli immünsüpressif tedavi gerekir.

 

Şekil 7- SO’li olguda multifokal koroidit odakları ve Dalen_Fuchs nodülleri

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) panüveit, eksudatif dekolman, alopesi,vitiligo,meningeal irritasyon bulguları ile seyreder.Sıklıkla bilateraldir. Tanı koydurucu spesifik test yoktur. Tedavide yüksek doz steroidler kullanılır. Atakları ve görme kaybını önlemek için immünsüpressiflerle uzun süreli idame tedavisi gerekmektedir. (Şekil 8)

A133784,'ALKAN, NESRA',2004-08-05,13:58:30,Color,Proofsheet-1,,00013105:00004DCF/P16

Şekil 8- VKH’lı olguda gün batımı  görünümü (üstte), aynı hastanın ön segmentinde önceki ataklara bağlı gelişen arka yapışıklıklar
Behçet hastalığı çocukluk çağında başlayabilmektedir. Bu olgularda da oral aft en sık bulgu olup, olguların tamamında görülmektedir, ayrıca olguların hemen hepsinde ilk bulgu olarak ortaya çıkmaktadır.. Enflamatuvar ataklarla seyirli bir vaskülittir. Gözde panüveit görülür, hemen daima bilateral tutulum vardır.

Çocukluk çağı üveitlerinde retinoblastom, malignensi (lösemi, metastaz), göz içi yabancı cisim gibi taklitçi sendromlar ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.

TEDAVİ  
İnflamatuvar atakların seyrine, atak şiddeti ve sıklığına göre tedavi uygulanmalıdır. Etyoloji tespit edilen olgularda esas prensip  altta yatan hastalığın tedavisi olmalıdır.

KOMPLİKASYONLARDA CERRAHİ
Cerrahi girişimler daha sakin dönemlerde yapılmalıdır. Ambliyopi için erken müdahale gereklidir.
GİL implantasyonu özellikle JİA li olgularda hala tartışma konusudur.

 

 

 

Yazar: . | Tarih: 20/08/2015 / 04:06:15 | Etiketler: Ön üveit,İntermedier üveit,Pars planitis,Tokzoplazmozis ,Panüveit,Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) ,